Много предложений о работе
ОСТАВЬТЕ СВОИ ДАННЫЕ И МЫ С ВАМИ СВЯЖЕМСЯ
Искать в словарях |
АБВГДЕ-ЁЖЗИКЛМНОПРСТУФХЦЧШЩ,Э,Ю,Я |
||
Х
Х
Х
ОСТАВЬТЕ СВОИ ДАННЫЕ И МЫ С ВАМИ СВЯЖЕМСЯ Много предложений о работе |
подаграБольшой энциклопедический словарьПОДАГРА - ( греческий podagra, букв. - капкан для ног), хроническое заболевание человека и животных, обусловленное нарушением обмена веществ, с повышением содержания мочевой кислоты в крови и отложением ее солей в суставах, других тканях и органах. У человека проявляется острыми приступами артрита, деформацией суставов с нарушением их функции. Причины: наследственность, переедание (главным образом злоупотребление мясом, алкоголем).Словарь русского языка С. И. Ожеговаподагра - болезнь, вызываемая нарушением обмена веществ, с преимущественным поражением суставов"Толковый словарь живого великорусского языка" В. ДальПОДАГРА - женский род греческий костолом в ступне, в суставах пальцев. Подогрические боли. Подагрик, одержимый подагрою.Толковый словарь русского языка Под ред. Д. Н. УшаковаПОДАГРА - подагры, множественное число нет, женский род ( греческий podagra - болезнь ног). Хроническая болезнь суставов, тканей вследствие отложения мочекислых солей, вызванного нарушением обмена веществ. Старческая подагра. Приступ подагры. Руки, изуродованные подагрой.Орфографический словарь под ред. проф. Лопатинаподагра - пода́гра -- пода́гра, -ыНовый толково-словообразовательный словарь русского языка, Т. Ефремовойподагра - женский род Болезнь, вызываемая нарушением обмена веществ, с преимущественным поражением суставов.Энциклопедический словарь медицинских терминовподагра - (podagra; греческий капкан, ломота, слабость в ногах, подагра от pus, podos нога, стопа + agra захват, приступ) - хроническая болезнь, обусловленная нарушением обмена пуринов, характеризующаяся отложением солей мочевой кислоты в тканях с развитием в них воспалительных, затем деструктивно-склеротических изменений; проявляется глагол обр. острым и рецидивирующим артритом, образованием подкожных узелков, симптомами мочекаменной болезни.подагра кальциевая - смотрите также Кальциноз ограниченный. Малый медицинский словарьПОДАГРА - Подагра - заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, характеризующееся повышением содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемией) и отложением уратов в суставных и/или околосуставных тканях. Выявления ги-перурикемии недостаточно для установления диагноза, тысяча к. лишь 10% лиц с гиперурикемией страдают подагрой Наиболее распространённые причины: сниженная экскреция (90%) или повышенное образование мочевой кислоты (10%). Для хронической подагры характерно образование тбфусов.Частота. 1/1 000 населения. Большинство больных (80-90%) -среднего или старшего возраста с предшествующей в течение 20-30 лет асимптоматической гиперурикемией. Чаще болеют мужчины (20:1). До менопаузы женщины заболевают редко, возможно, за счёт воздействия эстрогенов на экскрецию мочевой кислоты. Редко наблюдают острый приступ подагры у подростков и молодых людей, обычно он опосредован первичным или вторичным дефектом синтеза мочевой кислоты. Преобладающий возраст - старше 45 лет. Этиология • Гиперпродукция мочевой кислоты при нормальном уровне её экскреции (750-1 000 мг/сут) - отмечают у 10% пациентов • Первичная гиперпродукция связана с дефектами ферментативной системы синтеза мочевой кислоты • Вторичная гиперпродукция обусловлена повышенным распадом клеток при алкоголизме, заболеваниях крови, хроническом гемолизе или проведении противоопухолевой химиотерапии • Нарушение экскреции мочевой кислоты наблюдают у 90% пациентов - выделение мочевой кислоты менее 700 мг/сут. Связана с действием диуретиков, алкоголя, малых доз аспирина, а также с заболеваниями почек (хроническая почечная недостаточность, свинцовая нефропатия). Генетические аспекты - смотрите также Приложение 2. Факторы риска --Погрешности в диете (употребление анчоусов, сардин, жирного мяса, почек, печени и мясных экстрактов, сухого вина) • Ожирение • Сахарный диабет • Отравление свинцом • ЛС: аминофиллин (эуфиллин), кофеин, глюкокортикоиоды, цитостатики, диуретики, диазепам (сибазон), дифенгидрамин (димедрол), i-дофа, допамин, адреналин, этамбутол, метаквалон, никотиновая кислота, про-бенецид (в малых дозах), пиразинамид, салицилаты, витамины В,2 и С • Хроническая почечная недостаточность • Гипотиреоз • Гипер- и ги-попаратиреоз • Гиперлипопротеидемия II и IV типов • Болезнь Педже-та • Псориаз • Лимфопролиферативные заболевания • Саркоидоз • Гемолитическая анемия • Гемоглобинопатии • Синдром Дауна. Патогенез подагрического артрита • Патогенез подагрического приступа. В результате длительной гиперурикемии формируются микротофусы (скопления кристаллов) в синовиальной мембране и хряще. Вследствие травмы, повышения температуры в суставе или изменения концентрации мочевой кислоты в крови или синовиальной жидкости микротофусы разрушаются, и кристаллы выходят в суставную полость. Иммуноглобулины и компоненты комплемента опсонизиру-ют (обволакивают) ураты, стимулируя фагоцитарную активность нейтрофилов. Фагосомы нейтрофилов, поглотивших кристаллы, сливаются с лизосомами, а лизосомные ферменты разрушают белковую оболочку кристаллов. Кристаллы повреждают нейтрофилы, а выделяющиеся в синовиальную полость лизосомные ферменты запускают воспаление. Под действием мочевой кислоты возможно высвобождение медиаторов воспаления (например, ИЛ-6) из синовиальных макрофагов, что может объяснять вовлечение в процесс других суставов и мягких тканей. Липопротеины способны проникать через воспалённую синовиальную мембрану, взаимодействовать с кристаллами и модулировать воспаление • Патогенез тофусной подагры. Микротофусы образуются в суставах на ранних стадиях болезни, но пальпируемые большие скопления уратов формируются на протяжении нескольких лет. Скорость формирования тофусов прямо зависит от тяжести течения болезни и длительности гиперурикемии. При асимптоматической гиперурикемии тофусы не наблюдают. Эрозии суставного хряща и подлежащей костной ткани возникают за счёт смещения тофусами нормальной ткани и последующей воспалительной реакции. Клиническая картина по стадиям течения • Асимптоматическая гиперурикемия - повышенное содержание мочевой кислоты в крови при отсутствии клинических признаков отложения кристаллов (т.е. без артрита, тбфусов, нефропатии или уратных камней). • Острый подагрический артрит - вторая стадия и первая ма-нифестная форма подагры - внезапно возникающий артрит с выраженным болевым синдромом. Типичный приступ - чаще происходит поражение одного сустава на ногах, причём у 50% больных страдает первый плюснефаланговый сустав. Большинство подагрических атак возникает ночью и протекает с быстрым нарастанием эритемы и температуры вокруг сустава, отёчности и болезненности. Воспаление может перейти и на мягкие ткани, формируя клиническую картину целлюлита или флебита. Тяжёлые случаи сопровождает повышение температуры тела. Обычная продолжительность приступа - несколько дней, реже нескольких недель. После приступа сустав приобретает нормальную форму. В некоторых случаях возможен и полиартикулярный вариант. • Межприступный период - третья стадия подагры - наступает после окончания первого приступа и может прерваться следующей острой атакой • Повторные моноартикулярные атаки. У 7% больных после первого эпизода подагры повторных атак не отмечают. Однако у 62% повторные приступы наступают в течение первого года болезни. В типичных случаях в межприступный период пациенты не предъявляют жалоб, но если больной не получает лечения, то каждая последующая атака протекает тяжелее и межприступный период укорачивается • Прогрессирование болезни. Со временем приступы становятся тяжелее и приобретают характер полиартрита. У некоторых пациентов быстро, практически без ремиссий развивается хронический подагрический артрит - в подобных случаях проводят дифференциальную диагностику с ревматоидным артритом. • Хронический подагрический артрит (хроническая тофусная подагра) возникает при отсутствии лечения; его считают финальной стадией подагры. Тофус образуют скопления урат-ных кристаллов, окружённых воспалительными клетками и фиброзными массами. Тофусы плотные, подвижные, кремового или желтоватого цвета с выделением мелоподобного содержимого при изъязвлении. Типичная локализация тофу-сов: ушная раковина; над поражёнными суставами; субхонд-ральные отделы суставных поверхностей; на разгибательной поверхности предплечья; в области локтя; над ахилловым и подколенным сухожилиями. • Поражение почек: нефролитиаз, интерстициальный нефрит. Лабораторные исследования • Лейкоцитоз в крови со сдвигом влево и ускорение СОЭ во время острых приступов • Повышенное содержание мочевой кислоты в крови. В 10% случаев концентрация мочевой кислоты в крови нормальная • В синовиальной жидкости лейкоцитов 10-60 • 109/л, преимущественно нейтрофилы. Диагностическое значение имеют игольчатые кристаллы уратов, расположенные внутриклеточно и двоякопреломляющие свет при исследовании в поляризационном микроскопе • В аспирате содержимого тофусов - кристаллы мочевой кислоты. Рентгенологическое исследование • Выраженные эрозии (симптом пробойника) в субхондральной зоне кости, чаще всего в первом плюснефаланговом суставе и в фалангах пальцев, однако возможно обнаружение и в других суставах • Околосуставной остеопороз не характерен. Дифференциальный диагноз --Инфекционный артрит • Псевдоподагра • Амилоидоз • Гиперпаратиреоз • Ревматоидный артрит. Диагностические критерии • Наличие кристаллов уратов в синовиальной жидкости • Тофусы, содержащие кристаллические ураты • Наличие 6 из 12 перечисленных признаков • Более одной атаки острого артрита в анамнезе --Артрит достигает максимума в первые сутки • Моноартикулярный характер • Гиперемия кожи над поражённым суставом • Припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе • Одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава • Одностороннее поражение суставов стопы • Подозрение на тофусы • Гиперури-кемия • Асимметричный отёк суставов • Субкортикальные кисты без эрозии • Отрицательные результаты при бактериологическом исследовании синовиальной жидкости. Лечение: • Физическая активность: покой и иммобилизация поражённых суставов до купирования острого процесса • Диета № 6. Снижение употребления жиров, алкогольных напитков, сардин, анчоусов, печени, жирного мяса. Лекарственная терапия • Лечение направлено на снятие приступа, предупреждение возникновения повторных (частых) приступов подагры, профилактику дальнейшего формирования микротофусов и их рассасывание (достигают снижением концентрации уратов в крови). • При остром приступе. • Колхицин по 0,5-1 мг внутрь каждые 2 ч до достижения эффекта (но не более 4-6 мг). Боли в суставах обычно прекращаются в течение 36-48 число, числительное При появлении тошноты, рвоты, диареи приём препарата прекращают. • НПВС (индометацин, ибупрофен, напроксен, пироксикам, сулиндак, но не салицилаты) обычно в больших дозах и коротким курсом (2-3 дня). Следует соблюдать особую осторожность при сопутствующих заболеваниях печени и почек, особенно у пациентов пожилого возраста. • Возможно внутрисуставное введение глюкокортикоидов (при отсутствии инфекционного агента в полости сустава), например 10-40 мг метилпреднизолона. • Эффективно однократное введение кортикотропина (80 ЕД в/и), особенно при остром приступе подагры у послеоперационных больных. • При очень сильной боли - кодеин 30-60 мг или меперидин 50-100мг внутрь. • Препараты, снижающие концентрацию мочевой кислоты (например, аллопуринол, пробенецид), в острый период не назначают, тысяча к. любые изменения в содержании уратов в крови способны пролонгировать приступ подагры. При обострении подагры, возникающем на фоне лечения, приём препаратов следует продолжить. • В межприступный период • Для снижения частоты приступов - колхицин 0,6 мг внутрь 1-2 р/сут. • Для снижения концентрации мочевой кислоты в крови (для предотвращения образования микротофусов и для их рассасывания) фДля повышения экскреции уратов у больных, выделяющих менее 800 мг (4,8 ммоль) мочевой кислоты в сутки (например, при пониженной экскреции уратов), при сохранении функции почек и без мочевых камней показано назначение урикозурических средств - пробенецид по 250 мг 2 р/сут в течение 1 нед, затем по 500 мг 2 р/сут; при отсутствии эффекта дозу можно повышать (но не у больных пожилого возраста) на 500 мг/сут каждые 4 нед до 3 г/сут. Если во время лечения в течение 6 мес не было приступа подагры и при нормальных концентрациях мочевой кислоты в сыворотке, суточную дозу пробенецида снижают на 500 мг каждые 6 мес до минимальной поддерживав ющей • Для уменьшения синтеза мочевой кислоты при неэффективности пробенецида, при клиренсе креатинина менее 30 мл/мин, тофусной подагре или наличии нефролитиаза -аллопуринол (ингибитор ксантиноксидазы) в начальной дозе 100 мг/сут с повышением на 100 мг/сут каждую неделю; максимальная доза 600 мг/сут 8 несколько приёмов. При почечной недостаточности доза не более 100 мг/сут. • При хронической тофусной подагре - урикозурические препараты или ингибиторы ксантиноксидазы (см. выше). Цель подобного лечения - снижение концентрации мочевой кислоты ниже 6мг%. Пациенты, недавно перенёсшие острый подагрический артрит, должны принимать малые дозы колхицина или НПВС. Меры предосторожности • Побочные эффекты колхицина: диарея, лейкопения, тромбоцитопения, нарушения коагуляции, миопатии • Про-бенецид может вызвать обострение подагры, особенно в первые дни применения. Приём препарата начинают через 2-3 нед после приступа. Для предупреждения приступа рекомендовано одновременное применение колхицина или НПВС в первые 3-6 мес лечения • Побочные эффекты пробенецида: головная боль, снижение аппетита, тошнота, рвота, лейкопения • Для уменьшения влияния на ЖКТ пробенецида можно принимать во время еды или с антацидами • При лечении про-бенецидом или аллопуринолом для предупреждения образования урат-ных камней необходим приём натрия гидрокарбоната 3-7,5 г/сут или ацетазоламида (диакарб) 250мг на ночь и больших (2,5-3 л/сут) объёмов жидкости, особенно в первые дни лечения • При приёме пробенецида или аллопуринола следует периодически контролировать состав крови и мочи, функции печени, азотистый обмен (пробенецид неэффективен при клиренсе креатинина <30 мл/мин) • При необходимости одновременного приёма аллопуринола и меркаптопурина дозу последнего снижают до 1 /3 первоначальной • Побочные эффекты аллопуринола: кожная сыпь, провокация острого приступа подагры (аллопуринол назначают не ранее 3 нед после острого приступа подагры; рекомендован одновременный приём НПВС) • Аллопуринол следует с осторожностью назначать при нарушении функций почек, сердечной недостаточности, сахарном диабете, артериальной гипертёнзии. Лекарственное взаимодействие • Колхицин усиливает действие ЛС, влияющих на гемостаз или угнетающих кроветворение • Пробенецид уменьшает почечную экскрецию индометацина, напроксена, сули-ндака и других НПВС, пенициллинов, цефалоспоринов, ганцикловира, зидовудина, фуросемида, метотрексата, повышая их эффективность и токсичность • Салицилаты в больших дозах, алкоголь ослабляют ури-козурическое действие пробенецида • Пробенецид усиливает гипогли-кемическое действие хлорпропамида и других производных сульфо-нилмочевины • Аллопуринол усиливает эффекты непрямых антикоагулянтов, хлорпропамида и повышает концентрации теофиллина, эуфиллина в крови; тиазидные диуретики повышают токсичность аллопуринола • При лечении аллопуринолом рекомендован приём больших количеств жидкости и гидрокарбоната натрия (3-7,5 г/сут). Следует учитывать, что ЛС, снижающие рН мочи, например аммония хлорид, аскорбиновая кислота, при одновременном приёме с аллопуринолом повышают вероятность образования уратных камней.. Осложнения • Вторичные инфекции • Уратная нефропатия, почечная недостаточность. Течение и прогноз • При раннем начале лечения - полное купирование • При рецидивах для эффективного контроля за уровнем моче- вой кислоты необходимо пожизненное введение урикозурических препаратов (пробенецид) или аллопуринола. Возрастные особенности • Дети и подростки: начало заболевания в данной возрастной группе указывает на наличие врождённых нарушений обмена веществ • Пожилые: подагра обычно связана с приёмом лекарственных препаратов. См. также • Урат оксидаза --в Недостаточность ферментов МКБ. МШ Подагра поликистоз яичников Поликистоз яичников - склерокистозная патология яичников, характеризующаяся состоянием хронической олигоовуляции и/или ановуляции, проявляющаяся олигоменореей и/или аме-норееей, гипертрихозом, бесплодием и ожирением. Частота. Синдром обнаруживают у 3-7% женщин репродуктивного возраста. Этиология. Врождённая или приобретённая недостаточность ферментных систем, катализирующих превращение андрогенов в эстрогены с повышением уровня первых. Генетические аспекты • Недостаточность 17-р-гидроксистероид дегидрогеназы (КФ 1.1.1.62, тестикулярная форма - КФ 1.1.1.63 и КФ 1.1.1.64) - семейная форма поликистозной болезни яичника (также нарушения половой дифференцировки в виде мужского псевдогермафродитизма с гинекомастией • 264300,: р). Идентификация генных дефектов и конкретной клинической формы затруднена • См. также • Ароматаза --в Недостаточность ферментов. Патогенез. Основное звено - увеличение содержания в крови андрогенов. • Предполагают, что основное нарушение локализовано в гипоталамо-гипофизарной системе (постоянная, а не циклическая гиперпродукция ЛГ) или же .происходит избыточная секреция андрогенов в яичниках. Обнаружены отклонения синтеза андрогенов в надпочечниках, что может быть пусковым моментом; есть сообщения об исчезновении синдрома поликистоза яичников после удаления анд-рогенсекретирующей аденомы надпочечников • Повышенное содержание андростендиона (превращается в жировой и других тканях в эстрон) и других андрогенов препятствуют созреванию фолликулов, вследствие чего возникает ановуляция • Повышенный уровень циркулирующего эстрона приводит к секреции гипофизом избытка ЛГ и снижает образование ФСГ • Повышенный уровень ЛГ вызывает гиперплазию тека- и стромальных клеток яичников, а также дополнительно повышенную продукцию андрогенов • Пониженный уровень дополнительно ФСГ препятствует созреванию фолликулов. • Ожирение увеличивает и без того повышенные уровни половых стероидов как за счёт уменьшения содержания связывающего половые гормоны глобулина, что повышает уровень свободного тестостерона, так и за счёт увеличения превращения андростендиона в эстрон. • Прекращение развития фолликулов приводит к увеличению яичников, утолщению капсулы, появлению множественных мелких фолликулярных кист. Патоморфология. Яичники имеют характерный внешний вид -гладкая утолщённая капсула перламутрового цвета с множественными мелкими кистами (образованы атретическими фолликулами), хорошо видимыми на разрезе. Белочная оболочка яичника утолщена. Клиническая картина. Выделяют первичный поликистоз яичников - болезнь поликистозных яичников, синдром Стёйна-Левенталя; и вторичный поликистоз яичников -синдром поликистозных яичников. • Первичный поликистоз яичников --Бесплодие и нарушения менструального цикла (аменорея или олигоменорея) в результате хронической ановуляции • Функциональные кровотечения вследствие длительной и нециклической эстрогенной стимуляции эндометрия • Гиперпластические процессы в эндометрии (25% пациенток), увеличение риска развития карциномы эндометрия • Двустороннее увеличение яичников в 2-6 раз по сравнению с нормой. • Вторичный поликистоз яичников • Повышенная жирность кожи, акне и гирсутизм вследствие избытка андрогенов • Признаки истинной вирилизации (огрубение голоса, увеличение клитора) возникают редко • Менструальный цикл нарушен по типу олигоменореи, часто возникают ановуляции и недостаточность лютеиновой фазы цикла --Беременность наступает редко, часто заканчивается выкидышем на ранних сроках. • Ожирение наблюдают у 40% пациенток независимо от вида поликистоза. Лабораторные исследования • Увеличенное соотношение ЛГ к ФСГ (не менее 2). Содержание ЛГ обычно увеличено, ФСГ - на нижней границе нормы • Содержание тестостерона и андростендиона в крови чаще повышено. Реже наблюдают повышенное содержание андрогенов, преимущественно надпочечникового генеза (дегидроэпи-андростерон и сульфат дегидроэпиандростерона) • Концентрация эст-рона в крови обычно высокая, эстрадиола- в пределах нормы. Специальные исследования - УЗИ органов таза позволяет выявить увеличенные яичники с многочисленными мелкими кистами фолликулов. Лечение: Цели • Уменьшение выраженности симптомов гиперандроге-немии • Росстановление овуляции и фертильности. Уменьшение выраженности проявлений гиперандро-генемии • Пероральные контрацептивы (сочетание эстрогенов с прогестином) • Препараты глкжокортикоидов, например дексаметазон 0,5 мг на ночь (т.к. пик выброса АКТГ приходится на раннее утро) • Спиронолактон по 100 мг 1-2 р/сут -уменьшает синтез андрогенов в яичниках и надпочечниках и ингибирует связывание андрогенов с рецепторами в волосяных фолликулах и других мишенях • Эффекты гормональной терапии в отношении нежелательного роста волос на лице и теле редко развиваются быстро - улучшение наблюдают не ранее чем через 3-6 мес. Часто необходимо искусственное удаление волос: выбривание, электролиз, химическая эпиляция. Восстановление овуляции и фертильности • Кломифен цитрат (кломифенцитрат) по 50 мг 1-2 р/сут с 5 по 9 день от начала менструального цикла, индуцированного прогестероном, блокируя связывание эстрогена с рецепторами в клетках-мишенях (гипоталамус и гипофиз), стимулирует образование ЛГ и ФСГ и созревание фолликулов и овуляцию • Гона-дотропин менопаузный 75-150 ЕД/сут в/м ежедневно до повышения содержания эстрогенов в крови и подтверждения с помощью УЗИ созревания фолликулов в яичниках. Через 24-48 ч после окончания инъекций препарата далее для стимуляции овуляции вводят гонадотропин хорионический по 1 500-3 000 ЕД/сут в/м в течение 3 дней. Из-за риска гиперстимуляции яичников и возникновения многоплодной беременности подобную терапию проводят лишь при неэффективности других подходов • Гонадолиберин при назначении в/в или л/к в пульсовых дозах каждые 90-120 мин может вызвать овуляцию без гиперстимуляции яичников • При хронической ановуляции и аномальном менструальном кровотечении - прогестин (например, медроксипрогестерона ацетат 10мг в течение 10 дней каждые 1-3 мес) или циклическая терапия эстрогеном-прогестином (прерывают персистирующую пролиферацию эндометрия). Синонимы • Синдром Стейна-Левентам • Склерокистозная болезнь яичников • Синдром поликистоза яичников См. также Аменорея МКБ. E2S.2 Синдром поликистоза яичников |