Искать в словарях

А Б В Г Д Е-Ё Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ,Э,Ю,Я

Разнорабочий. Работа вахтой в Германии.

Компания ООО "Джоб Интернейшнл" лицензия № 20118251359, оказывает услуги по трудоустройству за рубежом. Имеем огромный опыт в этой сфере, а также гарантируем надежность и качество выполнения наших услуг. Ведётся постоянный набор мужчин, женщин и семейных пар.

ВНИМАНИЕ: Мы не оплачиваем стоимость оформления и перелёт.

Устройство официальное, зарплата выплачивается официально по законодательству. Никто не имеет права вычитывать какие то деньги из вашей зарплаты!

Варианты: 1) Рабочая виза на 6 месяцев (можно продлевать на месте, не выезжая из страны),

2) Рабочая виза на 1 год (можно продлевать, не выезжая из страны);

3) Также предоставим возможность оформления Вида на Жительство.

Знание языка не является обязательным. Наличие заграничного паспорта;

Требуются мужчины, женщины, а также семейные пары;

Варианты работ: фабрики, заводы.

Средняя зарплата 1500-2500 евро в месяц (130 000-230 000 рублей). Заработок указан средний, зависит от подобранной вакансии и сложности работы. + переработки оплачиваются отдельно.

Жилье предоставляется работодателем. Страховка. Премии. Официальное трудоустройство. График 10-12 часов. 5-6 дневная рабочая неделя.

ПРОЦЕСС ОФОРМЛЕНИЯ: подробная консультация, оформление контракта> заказываем приглашение от работодателя > оформление визы > отправка > прохождение границы, встреча работодателем подобранной заранее вакансии > прибытие на предприятие и место проживание.

Лицензия по трудоустройству за рубежом № 20118251359

ВОЗМОЖНО ДИСТАНЦИОННОЕ ОФОРМЛЕНИЕ ИЗ ЛЮБОГО РЕГИОНА РФ!

Также смотрите дополнительные предложения по отправке в другие страны в нашем профиле.

А также рассматриваются соискатели с опытом работы: рабочий, разнорабочий, комплектовщик, упаковщик, стикеровщик.

# работа за границей

# работа за рубежом

# трудоустройство за границей

# трудоустройство за рубежом

Работа представителем банка от прямого работодателя. В связи с увеличением клиентов появились свежие вакансии на позиции региональных представителей партнеру Тинькофф банка.

ПЛЮСЫ РАБОТЫ

Верхней границы в оплате НЕТ!

БЕЗ поиска клиентов и согласования с ними даты встреч. Для этого есть отдельная команда.

Можно БЕЗ опыта. У вас будет бесплатное обучение.

Гибкий график: (2/2, 5/2)

Дистанционное оформление со всеми отчислениями в Пенсионный Фонд и налоговую.

Дружный коллектив.

Смартфон для работы и полная оплата мобильной связи.

Скидки и акции от партнеров компании.

Выгодные условия на продукты Тинькофф банка.

ЧТОБЫ УСТРОИТЬСЯ ПРЕДСТАВИТЕЛЕМ

Откликнитесь на это объявление.

Получите приглашение в личный кабинет кандидата.

Заполните короткую анкету.

Ожидайте звонка менеджера.

ЗАДАЧИ РЕГИОНАЛЬНОГО ПРЕДСТАВИТЕЛЯ

Доставлять клиентам банковские продукты, в том числе карты.

Подписывать документы при передаче и консультировать клиентов, как выгодно пользоваться картами банка.

В ходе консультации представители могут подключать доп. услуги (например помочь в установке мобильного банка на телефон), за что получают дополнительную плату.

Пожалуйста, НЕ ЗВОНИТЕ! Пишите.

Опыт не нужен, но приветствуется на следующих позициях: менеджер, представитель, региональный представитель, продавец-консультант, курьер, банковский курьер, курьер банка, курьер документов, менеджер по продажам.

В таких банках, как Сбербанк, Газпром, Альфа-Банк, Промсвязьбанк, Райффайзенбанк, Открытие, Почта Банк.

А также в компаниях: Евросеть, Мегафон, Связной, СДЭК, ПЭК и т.д.

В направлениях: без опыта, студенты, банки, консультирование, продажи.

блокада

Большой энциклопедический словарь

БЛОКАДА - ( английское; слово английского происхождения blockade), 1) система мероприятий политического или экономического характера, направленных на изоляцию, нарушение внешних связей блокируемого государства с целью принуждения его к выполнению каких-либо требований...2) Военная блокада - изоляция блокируемого объекта (группировка войск, город, государство и другие ) путем нарушения его внешних связей на суше, в воздухе и на море. Цель блокады - истощение блокируемой группировки и принуждение ее к капитуляции, подрыв военно-экономической мощи вражеского государства и другие Блокада в тактическом масштабе называется блокированием.
БЛОКАДА НОВОКАИНОВАЯ - метод лечения, основанный на временном выключении иннервации в определенной области ( например , поясничной) при помощи инъекций новокаина. Применяют при почечной колике, различных воспалительных процессах.
БЛОКАДА СЕРДЦА - аритмия сердца, обусловленная нарушением проведения в миокарде импульса к сокращению; следствие ревматизма, кардиосклероза, интоксикаций и так далее Может быть временной и постоянной, частичной и полной.
КОНТИНЕНТАЛЬНАЯ БЛОКАДА - торговая блокада Великобритании, объявленная Наполеоном I в 1806. Всем союзным и подвластным Франции государствам запрещалось вести торговлю, поддерживать почтовые и другие сношения с Британскими о-вами. По Тильзитскому мирному договору 1807 к континентальной блокаде вынуждена была присоединится и Россия. После рагрома Наполеона в России (1812) континентальная блокада перестала соблюдаться большинством страница Формально отменена с отречением Наполеона от престола (апрель 1814).
КРЕДИТНАЯ БЛОКАДА - отказ какого-либо государстваа или международной финансовой организации предоставлять кредиты стране или группе страница

Словарь русского языка С. И. Ожегова

блокада - окружение войск противника В кольце блокады. Снять, прорвать блокаду. Экономическая бесконечность; большой; бывший (хозяйственная, внешнеторговая, финансовая изоляция кого -нибудь государства).
» блокада - блокада окружение войск противника, а также изоляция враждебного государства города с целью прекращения его сношений с внешним миром В кольце блокады. Снять, прорвать блокаду. Экономическая бесконечность; большой; бывший (хозяйственная, внешнеторговая, финансовая изоляция кого -нибудь государства).
» блокада - блокада отключение какого-нибудь органа и тканей от центральной нервной системы (спец.) Новокаиновая бесконечность; большой; бывший

Cловарь синонимов Н. Абрамова ( разговорная форма )

блокада - осада, обложение, оцепление, окружение (Даль, блокировать) смотрите также война

Толковый словарь русского языка Под ред. Д. Н. Ушакова

БЛОКАДА - блокады, множественное число нет, женский род ( английское; слово английского происхождения blockade).
. . . 1. Обложение неприятеля (города, порта, целой страны) военными силами с целью отрезать его от морских или сухопутных сношений ( военное; термин военный ). Морская блокада.
. . . 2. система мероприятий, имеющих целью изолировать какое-нибудь государство, лишить его возможности поддерживать общественно-политические, торговые, культурные отношения с другими государствами (полит., газет.). Экономическая блокада Моральная блокада. Мирная блокада. Континентальная блокада или (чаще) система (истор.) - совокупность мероприятий, принятых Наполеоном I в 1806г. против Англии с целью лишить английские порты возможности торговать с европейским континентом и тем подорвать могущество английского флота.

Орфографический словарь под ред. проф. Лопатина (c уд.)

блокада - блока́да -- блока́да, -ы

Новый толково-словообразовательный словарь русского языка, Т. Ефремовой

блокада - женский род
- - - 1) а) Окружение города, крепости, армии и тысяча п. войсками противника с целью не дать возможности оказать помощь окруженным извне и тем самым принудить их к сдаче или прекращению военных действий. б) Период такого окружения.
- - - 2) в переносном значении Система мероприятий политического или экономического характера, направленных на нарушение внешних связей какого-либо государства с целью принуждения его к выполнению каких-либо требований другого государства или государств.
- - - 3) а) в переносном значении Прекращение или расстройство функций какого-либо органа или системы организма, обусловленное нарушением в поступлении к ним каких-либо нервных импульсов, гормонов и тысяча п. (в медицине). б) Метод лечения, основанный на временном нарушении нервных связей органов или тканей организма с центральной нервной системой.

Финансовый энциклопедический словарь

ВАЛЮТНАЯ БЛОКАДА - совокупность принудительных валютных мероприятий, используемых государствами в отношении других стран с целью побуждения последних к исполнению тех или иных требований; часть экономической и торговой блокады. В арсенале ВАЛЮТНОЙ БЛОКАДЫ имеются такие средства, как блокирование счетов, валютные ограничения, золотая и кредитная блокады и проч.

Большой юридический словарь

БЛОКАДА - (военная) ( английское; слово английского происхождения blockade) - с точки зрения международного права особая форма ведения военных действий, которая заключается в изоляции блокируемого объекта с целью не допустить осуществления им своих внешних связей. Б. может быть сухопутной, морской и воздушной. Наиболее часто применяется морская Б. (см. Блокада морская). Нейтральные страны лишаются возможности ведения свободной торговли с воюющими государствами, побережье которых подвергнуто Б. В современном международном праве Б., если только она не введена в качестве одной из принудительных мер по решению Совета Безопасности ООН, рассматривается как акт агрессии.
БЛОКАДА МОРСКАЯ - временное принудительное воспрепятствование торговым и. древний связям с внешним миром определенных портов и другие территорий государства. Б.м. может, в частности, предприниматься в мирное время по решению Совета Безопасности ООН вооруженными силами государств в порядке репрессалий за акты агрессии и другие международные правонарушения. В военное время Б.м. представляет собой закрытие вооружеными силами воюющего государства морских пространств, чтобы не допустить к берегу или порту своего противника. Военная Б.м. предусмотрена в Уставе ООН в качестве одной из мер, Предпринимаемых Советом Безопасности для поддержания или восстановления международного мира и безопасности (ст. 42). Б.м., не санкционированная Советом Безопасности, рассматривается в качестве акта агрессии.

Энциклопедический словарь медицинских терминов (rus-lat)

блокада - сердца ( английское; слово английского происхождения blockade, французское; слово французского происхождения bloquer блокировать, закрывать путь) - ухудшение или полная утрата способности того или иного отдела миокарда проводить возбуждение.
» блокада - блокада альтернирующая - Б., характеризующаяся короткими периодами нормальной проводимости, сменяющимися периодами истощения проводимости; проявляется более или менее регулярным чередованием нормальных желудочковых комплексов ЭКГ с аберрантными или идиовентрикулярными.
» блокада - блокада арборизационная (лат. arbor, arboris дерево) - Б. в форме нарушения перехода возбуждения с конечных разветвлений проводящей системы сердца на сократительный миокард; электрокардиографически проявляется расширением желудочкового комплекса; встречается редко, при диффузных поражениях миокарда.
» блокада - блокада атриовентрикулярная (син. Б. предсердно-желудочковая) - Б., характеризующаяся частичным или полным нарушением проведения возбуждения от предсердий к желудочкам; возникает на разных уровнях проводящей системы сердца (область предсердно-желудочкового узла, предсердно-желудочковый пучок, обе его ножки или правая ножка и оба разветвления левой одновременно).
» блокада - блокада атриовентрикулярная неполная - Б. а., характеризующаяся замедлением проведения возбуждения от предсердий к желудочкам и (или) выпадением отдельных комплексов желудочковых сокращений.
» блокада - блокада атриовентрикулярная полная (син. полный поперечный блок) - Б. а., характеризующаяся полным прекращением проведения возбуждения от предсердий к желудочкам; при этом предсердия и желудочки сокращаются независимо друг от друга в собственных темпах (атриовентрикулярная диссоциация).
» блокада - блокада бифасцикулярная (лат. bis- дважды + fasciculus пучок) - сочетание Б. правой ножки пучка Гиса (предсердно-желудочкового пучка) с блокадой одной из ветвей левой ножки или блокада обеих ветвей левой ножки при сохранении проведения возбуждения по правой ножке.
» блокада - блокада внутрижелудочковая - Б. на любом уровне проводящей системы сердца дистальнее предсердно-желудочкового узла.
» блокада - блокада внутрипредсердная - Б., при которой нарушено проведение возбуждения в миокарде предсердий; проявляется только расширением и деформацией зубца Р электрокардиограммы.
» блокада - блокада входа - Б., при которой возбуждение не может распространиться на определенный участок миокарда вследствие временной или стойкой утраты клетками этого участка способности проводить возбуждение.
» блокада - блокада выхода - Б., при которой возбуждение не может выйти за пределы определенного участка миокарда вследствие временной или стойкой утраты клетками этого участка способности проводить возбуждение.
» блокада - блокада идиопатическая хроническая - смотрите также Ленегра болезнь.
» блокада - блокада левой ножки пучка Гиса - форма внутрижелудочковой Б., характеризующаяся полным прекращением проведения возбуждения по левой ножке предсердно-желудочкового пучка или одновременно по ее передней и задней ветвям.
» блокада - блокада Мобитца - смотрите также Мобитца тип блокады.
» блокада - блокада монофасцикулярная ( греческий monos один + латинский fasciculus пучок) - изолированная Б. правой ножки и (или) одной из ветвей левой ножки пучка Гиса (предсердно-желудочкового пучка).
» блокада - блокада периинфарктная - Б. в отделах проводящей системы, прилегающих к некротизированному участку при инфаркте миокарда; имеет транзиторный характер.
» блокада - блокада правой ножки пучка Гиса - форма внутрижелудочковой Б., характеризующаяся полным прекращением проведения возбуждения по правой ножке предсердно-желудочкового пучка:
» блокада - блокада правой ножки пучка Гиса атипичная (сип.: Б. правой ножики пучка Гиса S-типа, Б. правой ножки пучка Гиса типа Вильсона) - форма Б. падеж или пуд новое, ново- падеж или пуд Г., электрокардиографически проявляющаяся, как правило, конкордантностью желудочковых комплексов в I и III отведениях, расширением зубца S в I, II и III отведениях в сочетании с низкоамплитудным зубцом R и положительным зубцом Т; изменения в грудных отведениях аналогичны наблюдаемым при классической форме блокады правой ножки.
» блокада - блокада правой ножки пучка Гиса классическая - форма Б. падеж или пуд новое, ново- падеж или пуд Г., электрокардиографически проявляющаяся появлением зубцов типа rS в отведениях I, aVL и V6, зубцов типа rSR или rSR`S` в отведениях V1,2 в сочетании с уширением комплекса QRS до 0,12 сек.
» блокада - блокада правой ножки пучка Гиса неполная (син.: правожелудочковая диссоциация физиологическая, правожелудочковое запаздывание проводимости) - Б. падеж или пуд новое, ново- падеж или пуд Г., выражающаяся в небольшой задержке передачи импульса возбуждения в правый желудочек; распознается только электрокардиографически.
» блокада - блокада правой ножки пучка Гиса S-типа - смотрите также Блокада правой ножки пучка Гиса атипичная.
» блокада - блокада правой ножки пучка Гиса типа Вильсона - смотрите также Блокада правой ножки пучка Гиса атипичная.
» блокада - блокада предсердно-желудочковая - смотрите также Блокада атриовентрикулярная.
» блокада - блокада синоаурикулярная (анат. nodus sinuauricularis синусно-предсердный узел) - Б., при которой нарушено проведение возбуждения между синусно-предсердным узлом и миокардом предсердий; проявляется временной асистолией предсердий и часто выпадением одного или нескольких желудочковых комплексов.
» блокада - блокада трифасцикулярная (лат. tres, tria три + fasciculus пучок) - вид полной атриовентрикулярной Б., характеризующийся постепенным развитием с последовательным вовлечением в процесс всех разветвлений предсердно-желудочкового пучка.
блокада альфа-ритма - смотрите также Депрессия альфа-ритма.
блокада ликворооттока - нарушение проходимости естественных путей циркуляции цереброспинальной жидкости, приводящее к развитию окклюзионной гидроцефалии.
блокада сустава - остро возникающее и сопровождаемое болью ограничение подвижности сустава в результате ущемления поврежденного мениска, "суставной мыши(или других внутрисуставных образований.
блокада тонуса - смотрите также Катаплексия.
вагосимпатическая блокада - смотрите также Новокаиновая блокада вагосимпатическая.
Вишневского блокада - (А. В. Вишневский) - смотрите также Новокаиновая блокада.
ганглионарная блокада - метод регионарного выключения симпатической иннервации путем введения в область симпатических ганглиев новокаина, спирта или некоторых других веществ; применяется с целью диагностики и лечения заболеваний симпатической нервной системы.
Катлена блокада - (F. Cathelin, 1873-1942, французское; слово французского происхождения уролог) - новокаиновая блокада корешков поясничных и крестцовых нервов путем введения раствора анестезирующего вещества в перидуральное пространство спинного мозга через нижнее крестцовое отверстие.
Лорина-Эпштейна блокада - (М. Ю. Лорин-Эпштейн. совершенный вид глагола хирург) - новокаиновая блокада семенного канатика в области поверхностного пахового кольца или круглой связки матки в месте прикрепления ее к лобковой кости: применяется при почечной колике.
Мобитца блокада - (W. Mobitz, родительный падеж в 1889г., немецкий врач) - смотрите также Мобитца тип блокады.
новокаиновая блокада - (син. Вишневского блокада) - метод лечения, заключающийся в обильном введении раствора новокаина в ткани, окружающие нервные образования, иннервирующие пораженный орган.
» новокаиновая блокада - новокаиновая блокада вагосимпатическая (син. вагосимпатическая блокада) - Н. бесконечность; большой; бывший , при которой раствор новокаина подводят к переднебоковой поверхности шейных позвонков, что вызывает прекращение распространения возбуждения по блуждающему нерву и симпатическому стволу; применяется, например , при плевропульмональном шоке.
» новокаиновая блокада - новокаиновая блокада внутриносовая - Н. бесконечность; большой; бывший , при которой раствор новокаина вводят в толщу слизистой оболочки полости носа (или в подслизистую ткань) в области заднего конца нижней носовой раковины; применяется, например , при болезни Меньера, вазомоторном и атрофическом ринитах.
» новокаиновая блокада - новокаиновая блокада внутриушная (син. Н. бесконечность; большой; бывший интрамеатальная) - Н. бесконечность; большой; бывший , при которой раствор новокаина вводят в область задневерхней стенки наружного слухового прохода; применяется при шуме в ухе.
» новокаиновая блокада - новокаиновая блокада интрамеатальная - смотрите также Новокаиновая блокада внутриушная.
» новокаиновая блокада - новокаиновая блокада короткая - Н. бесконечность; большой; бывший , при которой раствор новокаина вводят в ткани, непосредственно окружающие отграниченный очаг воспаления.
» новокаиновая блокада - новокаиновая блокада поясничная (син.: паранефральная блокада, поясничная блокада) - Н. бесконечность; большой; бывший , при которой раствор новокаина вводят в околопочечную клетчатку; применяется, например , при динамической кишечной непроходимости.
» новокаиновая блокада - новокаиновая блокада пресакральная - Н. бесконечность; большой; бывший , при которой раствор новокаина подводят к передней поверхности крестца; применяется при проктитах, парапроктитах, трещинах заднего прохода.
» новокаиновая блокада - новокаиновая блокада ретромаммарная - Н. бесконечность; большой; бывший , при которой раствор новокаина вводят в клетчаточное пространство, расположенное позади грудной железы; применяется при маститах.
» новокаиновая блокада - новокаиновая блокада футлярная - смотрите также Новокаиновая блокада циркулярная.
» новокаиновая блокада - новокаиновая блокада циркулярная (син. Н. бесконечность; большой; бывший футлярная) - Н. бесконечность; большой; бывший , при которой раствор новокаина вводят в ткани и межтканевые пространства по всей окружности конечности на определенном уровне; применяется, например , при повреждениях конечностей.
паранефральная блокада - смотрите также Новокаиновая блокада поясничная.
поясничная блокада - смотрите также Новокаиновая блокада поясничная.
Сперанского блокада - (А. Д. Сперанский, 1888-1961, совершенный вид глагола патофизиолог) - новокаиновая блокада области шейно-грудного ганглия и околопочечной клетчатки; применяется для прерывания рефлексов, вызывающих и поддерживающих патологические процессы, например при бронхиальной астме.
спирт-новокаиновая блокада - метод лечения, основанный на введении раствора новокаина в этиловом спирте в ткани, окружающие нервные образования, иннервирующие пораженный орган.
спирт-формалиновая блокада - введение смеси этилового спирта и 10% раствора формалина в лимфатический узел с целью полного прекращения прохождения через него лимфы; применяется в эксперименте на животных.
Школьникова новокаиновая блокада - (Л. Г. Школьников) - смотрите также Школьникова-Селиванова-Цодыкса блокада.
Школьникова-Селиванова-Цодыкса блокада - (Л. Г. Школьников, совершенный вид глагола травматолог-ортопед; В. П. Селиванов; В. М. Цодыкс; син. Школьникова новокаиновая блокада) - новокаиновая блокада при переломах костей таза; заключается во введении 300-600 мл 0,25% раствора новокаина в клетчатку полости таза через прокол в области передней верхней ости подвздошной кости.

Малый медицинский словарь

БЛОКАДА СЕРДЦА - Блокада сердца - патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного узла на предсердия, предсердно-желудочковый узел и нижележащие отделы проводящей системы. Высокие степени блокады сердца характеризует брадиаритмия, что может привести к головокружению, обморокам и внезапной смерти. Продолжительность зубцов и интервалов ЭКГ превышает нормальные величины; характерно несоответствие между ритмом предсердий и ритмом желудочков. Классификация
• Межпредсердная блокада ( имя существительное или село, селение ПО)
• Синатриальная блокада (с. 111)
• АВ блокада I степени (с. 108)
• АВ блокада II степени (с. 109)
• АВ блокада III степени (с. 109)
• Внутрижелудочковые блокады (блокады ветвей и ножек пучка Хйса, имя существительное или село, селение 109).
Этиология
• Атеросклероз коронарных артерий
• ИМ
• Митральные пороки сердца, вызывающие гипертрофию предсердий
• Интоксикация сердечными гликозидами
• Лечение хинидином и другими антиаритмическими препаратами
• Гиперкалиемия
• Кардиомиопатии
• Ревмокардит
• Эссенциальная артериальная гипертёизия
• Гипоти-реоз
• Сифилис
• Протезирование сердечных клапанов
• Алкогольная интоксикация
• Эймери-Дрейфуса мышечная дистрофия. Патоморфология. Изменения миокарда и проводящих путей:
• Ишемия
• Фиброз
• Воспаление
• Склероз
• Гемохроматоз
• Амилоидов.
Клиническая картина. Для блокад сердца характерны бра-диаритмии, сочетающиеся с головокружением или обмороками вследствие снижения сердечного выброса.
Лечение:
Лекарственная терапия (подавление парасимпатических влияний и стимуляция адренорецепторов)
• Атропин - 0,5 мг в/в каждые 3-5 мин (или каждые 3-4 ч) до общей дозы 2 мг
• Изопреналина гидрохлорид (изадрин) - по 2,5-5 мг под язык 3-6 р/сут или 1-2 мг в 200-400 мл 5% р-ра глюкозы в/в капельно со скоростью 2 мкг/мин; затем дозу титруют до достижения ЧСС 60-70 в мин
• Орципреналина сульфат по 10-20 мг внутрь каждые 3-4 ч или 5мл 0,05% р-ра в 200-400 мл 0,9% р-ра NaCl в/в капельно со скоростью 10-20 капель/мин.
Хирургическое лечение. При неэффективности атропина и тяжёлом общем состоянии - временная или постоянная эле-ктрокардиостимуляция. Средний возраст больных, нуждающихся в имплантации кардиостимулятора, - 60-67 лет.
МКБ. 144 Предсердие-желудочковая (атриовентрикулярная) блокада и блокада левой ножки пучка (Гиса)
Примечание. Альтернирующая блокада сердца - чередование периодов нормальной проводимости и периодов её истощения (проявляется более или менее регулярным чередованием нормальных желудочковых комплексов ЭКГ с аберрантными или идиовентри-кулярными).
БЛОКАДА АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ I СТЕПЕНИ
Атриовентрикулярная (АВ) блокада I степени - замедление проведения импульса от синусно-предсердного на предсердно-желудочковый узел, проявляющееся только электрокардиографически.
Причина возникновения
• Функциональная - повышение тонуса парасимпатической нервной системы
• Органическая
• ревмокардит, кардиосклероз, ИБС, микседема, диффузные болезни соединительной ткани, первые часы острого задне-нижнего ИМ
• Лекарственная - возникает как побочный эффект ЛС (адреноблокаторы, сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов, ТАД).
ЭКГ-идентификация
• Удлинение интервала P-Q более 0,20 с у взрослых и более 0,18 с у детей
• Каждому зубцу Р соответствует комплекс QRS
• Проксимальная АВ блокада I степени сопровождается, как правило, неуширенными комплексами QRS
• Дистальная АВ блокада I степени характеризуется уширением комплекса QRS >0,12 имя существительное или село, селение
Лечение - смотрите также Блокады сердца
Синоним. Блокада предсердие-желудочковая I степени
Сокращение. АВ - атриовентрикулярный
МКБ. 144.0 Предсердие-желудочковая блокада I степени
БЛОКАДА АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ II СТЕПЕНИ
Атриовентрикулярная (АВ) блокада II степени - замедление проведения импульса от синусно-предсердного на предсердно-желудочковый узел с блокированием части импульсов из предсердий на пути к желудочкам, что проявляется выпадением части желудочковых комплексов и регистрацией на ЭКГ непроведённых (свободных) зубцов Р.
Причины возникновения.
• АВ блокаду типа Мобитца I наблюдают
• У спортсменов
• При приёме ЛС: сердечных гликозидов, В-адреноблокаторов, антагонистов кальция, клонидина, пропафенона
• При ревматизме
• При миокардитах.
• АВ блокаду типа Мобитца II наблюдают на фоне органического поражения сердца (почти всегда).
Клиническая картина
• При низкой ЧСС - симптомы синусовой брадикардии
• При далекозашедшей АВ блокаде характерны приступы Морганьи-Адамса-Стокса.
ЭКГ-идентификация
• Тип Мобитца I - прогрессирующее удлинение интервала P-Q с последующим выпадением желудочкового комплекса (периоды Вёнкебаха Самойлова-Вёнкебаха})
• Тип Мобитца II - интервал P-Q остаётся постоянным, но периодически выпадает желудочковый комплекс
• Комплексы QRS нормальные или расширенные (при нарушении проводимости на уровне ветвей пучка Хйса).
Лечение - смотрите также Блокады сердца
Синонимы
• Предсердно-желудочковая блокада II степени
• Далеко
зашедшая АВ блокада
• Высокостепенная АВ блокада
• Субтотальная
АВ блокада
• Многоразовая АВ блокада.
Сокращение. АВ - атриовентрикулярный
МКБ. 144.1 Предсердно-желудочковая блокада второй степени
БЛОКАДА АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ III СТЕПЕНИ
Атриовентрикулярная (АВ) блокада III степени - полное прекращение проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. Предсердия и желудочки возбуждаются и сокращаются независимо друг от друга.
Типы
• Проксимальная АВ блокада III степени (узловая, предсердно-желудочковая блокада типа А) - проведение импульсов от предсердий на желудочки полностью прерывается на уровне предсердно-желудочкового узла
• Частота сокращений желудочков определяется деятельностью замещающего водителя ритма из предсердно-желудочкового соединения и обычно не превышает 40-50 в мин
• Желудочковые комплексы
не уширены, длительность QRS <0,11 с
• Возможны эпизоды потери сознания
• Полные АВ блокады могут быть острыми (преходящими) или хроническими (постоянными). Острые АВ блокады III степени в 3-4 раза чаще осложняют течение задненижних ИМ по сравнению с инфарктами передней локализации, длятся в большинстве случаев 2-3 сут, редко становятся постоянными.
• Дистальная АВ блокада III степени (стволовая, АВ блокада типа Б) возникает, если проведение импульсов от предсердий на желудочки полностью прекращается ниже предсердно-желудочкового узла (уровень пучка Хйса или уровень ножек пучка Хйса} - тысяча н. трёхпучковая блокада
• Замещающий источник ритма обычно расположен в одной из ветвей пучка Хйса
• Комплексы QRS уширены и деформированы, QRS >0,12 с < ЧСС 30-40 в мин и менее
• Острые дистальные полные АВ блокады, осложняющие ИМ передней стенки, прогностически неблагоприятны (летальность до 80%), их возникновение обусловлено тяжёлым повреждением межжелудочковой перегородки
• Хронические дистальные АВ блокады III степени в половине случаев обусловлены склеротическими и дегенеративными изменениями проводящих путей
• Идиопатический двусторонний фиброз ножек - болезнь Ленегра (идиопатическая хроническая блокада сердца), возникающая преимущественно в молодом и среднем возрасте
• Прогрессирующий склероз и кальцификация мембранозной части и верхнего отдела мышечной части межжелудочковой перегородки - болезнь Лева.
ЭКГ-идентификация
• Два независимых ритма: более частый ритм предсердий (интервалы Р-Р) и более редкий ритм желудочков (интервалы R-R)
• Неодинаковые интервалы P-Q.
Лечение - смотрите также Блокады сердца
Синонимы
• Полный поперечный блок
• Предсердно-желудочковая блокада III степени.
Сокращение. АВ - атриовентрикулярный МКБ. 144.2 Предсердно-желудочковая блокада полная Примечание. Синдром Фредерика - сочетание полной АВ блокады с мерцанием или трепетанием предсердий. На ЭКГ регистрируют волны трепетания (FF) или мерцания Ш) предсердий, отсутствуют зубцы Р, но ритм желудочков правильный - 30-50 в мин, комплексы QRS могут быть уширены и деформированы. Синдром Фредерика наблюдают в 10-27% случаев полной АВ блокады.

БЛОКАДА ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВАЯ - Внутрижелудочковая блокада - замедление или полное прекращение проведения возбуждения к миокарду желудочков, обусловленное поражением проводящей системы сердца ниже предсердно-желудочкового узла. Возникает частичная или полная блокада одной или двух ветвей пучка Хйса - соответственно однопучковая блокада (монофасцикулярная) и двух-пучковая блокада (бифасцикулярная). Полное блокирование проведения волны деполяризации по трём ветвям пучка Хйса (трёхпучковая, трифасцикулярная блокада) ведёт к АВ блокаде III степени. Возникают также различные сочетания частичных и полных блокад разветвлений пучка Хйса.
Классификация
• Однопучковые (монофасцикулярные)
• правой ножки
• передней ветви левой ножки
• задней ветви левой ножки
• Двухпучковые (бифасцикулярные)
• левой ножки
• правой ножки и передней ветви левой ножки
• правой ножки и задней ветви левой ножки
• Трёхпучковые (трифасцикулярные)
• частичная
• полная
• Арборизационная
• Очаговая (периинфарктная)
• Также различают блокады полные и неполные (частичные), стойкие и преходящие (транзиторные).
Этиология
• ВПС (дефект межпредсердной перегородки, стеноз устья лёгочной артерии)
• ХОЗЛ
• Эссенциальная артериальная гипер-тёнзия
• Аортальный стеноз с кальцификацией
• Кардиомиопатии
• Миокардиты
• ИБС
• Ушиб сердца
• Гиперкалиемия
• Прогрессирующая мышечная дистрофия
• Передозировка хинидина, новокаинамида, строфантина
• Хирургические операции на сердце
• Сифилитическая гумма
• Новообразования сердца
• Болезнь Ленёгра
• Болезнь Лёва.
Блокада левой ножки пучка Хиса - полное прекращение проведения возбуждения по левой ножке пучка Хиса или одновременно по её передней и задней ветвям. Всегда признак патологии; наблюдают с частотой 0,5-2%, крайне редко развивается у детей (0,005%). В 90% случаев возникает после 50 лет, основные причины - ИБС и артериальная гипертёнзия. Часто маскирует ЭКГ-признаки ИМ.
• ЭКГ-идентификация
• Уширение комплекса QRS >0,12 с во всех отведениях
• Деформация комплекса QRS с появлением зазубрин и увеличением времени внутреннего отклонения в левых грудных отведениях
• Увеличение амплитуды зубцов комплекса QRS в левых грудных отведениях
• Дис-кордантное отклонение сегмента S-T и зубца Т в левых грудных отведениях
• Отклонение ЭОС влево (не обязательно).
• Частичная (неполная) блокада левой ножки пучка Хиса.
• Блокада передней ветви левой ножки пучка Хиса. Основной диагностический признак - отклонение ЭОС влево, угол а >(-30°) (зубец S в III стандартном отведении больше зубца S во II стандартном отведении), QRS <0,11 имя существительное или село, селение В большинстве случаев частичная блокада передней ветви левой ножки пучка Хиса указывает на гипертрофию левого желудочка.
• Блокада задней ветви левой ножки пучка Хиса. Основной диагностический признак - отклонение ЭОС вправо, угол а >(+90°) (выраженный зубец S в I стандартном отведении, высокий R в III стандартном отведении), QRS <0,11 имя существительное или село, селение Следует учитывать также, что у пожилых людей отклонение ЭОС вправо чаще всего - признак патологии. Примечание. Специфичность ЭКГ-признаков блокады задней ветви левой ножки пучка Хиса невысока, поэтому необходимо исключить гипертрофию или острую перегрузку правого желудочка.
Блокада правой ножки пучка Хиса - полное прекращение проведения возбуждения по правой ножке предсердно-желудочкового пучка. У молодых людей встречается в 0,15-0,20%, причём в 50% случаев не связана с органическими изменениями сердечной мышцы. В возрастной группе старше 40 лет частота достигает 5%. Может скрывать ЭКГ-признаки крупноочаговых изменений миокарда.
• ЭКГ-идентификация
• Уширение комплекса QRS >0,12 с во всех отведениях
• Деформация комплекса QRS с появ-
лением зазубрин и увеличением времени внутреннего отклонения в правых грудных отведениях
• В отведении V, (иногда V2) форма желудочковых комплексов - R, Rs или rSR
• Дискордантное отклонение сегмента S-T и зубца Т в правых грудных отведениях
• Отклонение ЭОС вправо (необязательно).
• Неполная (частичная) форма блокады правой ножки пучка Хиса - характеризуется теми же морфологическими критериями, что и блокада правой ножки, но продолжительность комплекса QRS <0,11 имя существительное или село, селение
Лечение основного заболевания
• Пациентов с остро возникшей внутрижелудочковой блокадой необходимо госпитализировать
• Хронические внутрижелудочковые блокады без сопутствующих нарушений ритма в лечении не нуждаются.
См. также Блокады сердца
МКБ
• 144.4 Блокада передней ветви левой ножки пучка
• 144.5 Блокада задней ветви левой ножки пучка
• 144.6 Другие и неуточнённые блокады пучка
• 144.7 Блокада левой ножки пучка неуточнённая
Примечания
• Арборизационная блокада сердца - нарушение перехода возбуждения с конечных разветвлений проводящей системы сердца на сократительный миокард (например, при диффузных поражениях миокарда); проявляется на ЭКГ расширением желудочкового комплекса
• Периинфарктная блокада сердца - транзиторная блокада сердца в отделах проводящей системы, прилежащих к некротизированному участку при ИМ.

БЛОКАДА МЕЖПРЕДСЕРДНАЯ - Межпредсердная блокада - патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного узла на предсердия.
Степени
• I степень - зубец Р >0,12 с (при отсутствии гипертрофии предсердий).
• II степень
• I тип - периодика Венкебаха: нарастающее уширение и расщепление зубца Р, завершающееся выпадением его левопредсердной фазы (второй половины зубца Р). Ритм желудочков сохранён
• II тип - внезапное изменение формы зубца Р вследствие исчезновения его левопредсердной фазы. Интервалы Р-Р и ритм желудочков постоянны.
• III степень - полное разобщение электрической активности правого и левого предсердий. Один из предсердных ритмов (основной) контролирует деполяризацию желудочков. Могут возникать эктопические тахиаритмии, мерцание или трепетание правого предсердия.
Клиническая картина возникает только при развитии нарушений ритма.
ЭКГ-идентификация - уширение и расщепление зубца Р (увеличение интервала P-Q, вследствие чего иногда межпредсердную блокаду относят к АВ блокадам I степени). Может стать причиной фибрилляции или трепетания предсердий.
Лечение - смотрите также Блокады сердца
МКБ. 145.5 Другая уточнённая блокада сердца

БЛОКАДА СИНАТРИАЛЬНАЯ - Синатриальная блокада (СБ) - патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного на предсердие-желудочковый узел. В отведениях ЭКГ с поверхности тела электрическая активность синусно-предсердного узла не регистрируется. Наиболее точно время синусно-предсердного проведения позволяет определить электрография синусно-предсердного узла. Принято деление СБ на степени:
• I степень - ухудшение проводимости в пределах синусно-предсердного узла (блокада выхода). В возрасте 50-60 лет СБ I степени наблюдают с частотой до 2,5%. При СБ I степени время синусно-предсердного проведения удлинено.
• II степень - пауза в нормальном синусовом ритме, равная удвоенному или утроенному интервалу Р-Р, часто заканчивающаяся замещающим, выскальзывающим комплексом QRS из предсердно-желудочкового узла или возвращением к нормальному синусовому ритму
• Комплексы QRS однородные, но нерегулярные
• Стойкая СБ 2:1 имитирует синусовую брадикардию; устойчивую СБ 3:2 ошибочно трактуют как бигеминию
• Далекозашедшая СБ II степени (4-5:1) клинически проявляется головокружением и обмороками (см. Синдром слабости синусно-предсердного узла, Синдром Морганьи-Адамса-Стокса).
• III степень (полная). Распознают с помощью электрографии синусно-предсердного узла. На ЭКГ обычно регистрируют предсердный эктопический ритм, медленный замещающий ритм из предсердно-желудочкового соединения (редко - из желудочков), мерцательную аритмию. Характерны приступы Морганьи-Адамса-Стокса.
Клиническая картина
• При низкой ЧСС - симптомы синусовой брадикардии
• При далекозашедшей СБ характерны приступы Морганьи-Адамса- Стокса.
Дифференциальный диагноз
• Синусовая брадикардия
• Синусовая аритмия
• Предсердная экстрасистолия (компенсаторные паузы).
Лечение
• См. Брадикардия синусовая
• См. Синдром Морганьи-Адамса- Стокса
Сокращение. СБ - синатриальная блокада МКБ 145.5 Другая уточнённая блокада сердца
Болезнь АААИСОНА
Болезнь Аддисона - хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, тысяча е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикои-дов и минералокортикоидов. В 80% случаев причина заболевания - аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.
Частота: приблизительно 4:100 000. Женщины страдают чаще мужчин. Аддисднов криз (надпочечниковый, или адреналовый) -острое осложнение болезни Аддисона, сопровождающееся рез-
кими проявлениями недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия, гипонатриемия, гиперкалиемия). Уотерхауса-Фридерихсенстцром (развивается обычно при менингококковой септицемии). Резкое снижение секреции гормонов коры надпочечников; проявляется рвотой, диареей, обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами, сосудистой недостаточностью и (обычно) кровоизлияниями в надпочечники. Синонимы: менингококковая септицемия, острая недостаточность коры надпочечников.
Этиология и патогенез
• Первичная недостаточность коры надпочечников (собственно болезнь Аддисона)
• Недостаточность коры надпочечников аутоиммунной природы
• Туберкулёз
• Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, последствия длительной терапии глюкокортикоидами)
• Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
• Саркоидоз
• Кровоизлияния в надпочечники
• Опухоли
• Амилоидоз
• СПИД (за счёт цитомегаловирусных и других инфекционных поражений надпочечников)
• Сифилис
• Адренолейкодистрофия. Сопровождается повышением уровня АКТГ, вместе с а-меланостимулирующим гормоном обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек - отличительный признак болезни Аддисона.
• Вторичная недостаточность коры надпочечников, обусловленная недостаточностью гипофиза (дефицит АКТГ); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией.
Генетические аспекты. Проявления болезни Аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний
• Адренолейкодистрофия (с. 14)
• Врождённая болезнь/Шисона (103230,R): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия
• Гипоадренокортицизм семейный (*240200, р): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия
• Ги-поплазия коры надпочечника семейная (*300200, Хр21.3-р21.2, дефекты гена DAX1, р)
• Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (*138040, 5q31, ген GRL, R; также
• 202200 дефект гена MC2R, 18р11.2, р): нет ответа на АКТГ, артериальная гипертёнзия; тяжёлая артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот
• Недостаточность глицерол киназы (307030, смотрите также Недостаточность ферментов)
• Синдром Омгрова (синдром ЗА от: Adrenal insufficiency, Achalasia, Alacrimia,
• 231550, р): болезнь Аддисона, ахалазия, ала-кримия; в надпочечниках отсутствует сетчатая зона
• Синдром поли-гландулярный аутоиммунный (с. 835).
Факторы риска
• Недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства)
• Лечение глюкокортикоидами в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства. Патоморфология. Атрофия коры надпочечников.
Клиническая картина
• Общие симптомы
• Выраженная слабость
• Утомляемость
• Снижение массы тела
• Артериальная гипотёнзия
• Головокружение
• Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности)
• Анорексия
• Рвота
• Диарея
• Плохая переносимость холода.
• Возможны психические расстройства (депрессия, психоз, спутанность сознания).
• Адреналовые кризы, возникающие вследствие острого инфекционного заболевания, травмы, оперативного вмешательства,
быстрой потери соли. Симптомы криза: выраженная слабость,
интенсивные боли в животе, рвота, сосудистый коллапс,
почечная недостаточность, изменения психического статуса.
Сопутствующая патология
• Сахарный диабет
• Тиреотоксикоз
• Тиреоидит
• Гипопаратиреоз
• Пернициозная анемия
• Нарушение функции яичников
• Гиперкальциемия
• Хронический кандидоз
• Адре-нолейкодистрофия.
Лабораторные исследования
• Низкая концентрация натрия в плазме крови (менее 130 мЭкв/л)
• Высокая концентрация калия в плазме крови (более 5 мЭкв/л)
• Увеличение содержания азота мочевины крови
• Гипогликемия
• Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование)
• Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности - снижение)
• Уменьшение концентрации 17-гидроксикортикостероидов в моче
• Умеренные нейтропения и эозинофилия.
Специальные исследования
• Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в введения косинтропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более). При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не изменяется
• Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25-40 ЕД) вводят в/в в течение 8 число, числительное За день до исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением АКТГ и через 6-8 число, числительное Для предупреждения развития у больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3-5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови - до 15-40мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет)
• КГ органов брюшной полости
• Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза)
• Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания)
• Рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление кальцификации надпочечников
• Рентгенография органов грудной клетки: выявление возможной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца. Дифференциальный диагноз
• Миопатии
• Гипогликемия, обусловленная другими причинами
• Синдром неадекватной секреции АДГ
• Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома
• Отравление тяжёлыми металлами
• Гемохроматоз
• Нейрогенная анорексия
• Спру
• Гиперпаратиреоз.
Лечение:
Тактика ведения
• Лечение недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами
• Соответствующее лечение основного заболевания (например, туберкулёза).
Режим амбулаторный, госпитализация на время адреналового криза.
Диета. Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и Е} (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, дрожжи). Поваренную соль в повышенном количестве (20 г/сут). Соли К уменьшают до 1,5-2 г/сут. Из рациона исключают картофель, горох, фасоль, бобы, сухофрукты, кофе, какао, шоколад, орехи, грибы. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока) для предотвращения гипогликемического состояния утром.
Препараты выбора
• При острой недостаточности коры надпочечников
• Гидрокортизона гемисукцинат - 100 мг немедленно в/в в течение 5 мин, затем инфузия 300 мг в течение 24 ч (100 мг в первые 2 ч); на вторые сутки обычно вводят 150 мг, на третьи - 75 мг
• Внутривенная инфузия 0,9% р-ра NaCl до устранения дегидратации и гипонатриемии
• Выявление и устранение провоцирующего фактора
• При регидратации часто развиваются гипертермия и психотические реакции
• При гипертермии (при нормальном АД) назначают жаропонижающие средства, например ацетилсалициловую кислоту по 500 мг каждые 30 мин до снижения температуры тела
• При развитии психотических реакций после первых 12 ч лечения следует снизить дозу гидрокортизона до минимальной эффективной.
• При хронической недостаточности надпочечников
• Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут)
• Флудрокортизон (фтор-гидрокортизона ацетат) по 0,1-0,2 мг внутрь 1 р/сут. При развитии артериальной гипертёнзии следует снизить дозу препарата
• При остром заболевании или после незначительной травмы удваивают дозу стероидных гормонов до улучшения самочувствия
• При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции корригируют дозу стероидных гормонов.
• При заболеваниях печени, больным пожилого возраста дозы
препаратов следует снизить. Альтернативные препараты. Преднизолон 5 мг в первой
половине дня и 2,5 мг перед сном,
Ведение больного
• Оценка адекватности терапии по следующим параметрам: АД, ЧСС, концентрация электролитов в плазме крови, содержание ренина плазмы, аппетит, физическая активность, концентрация глюкозы крови натощак
• Пожизненное врачебное наблюдение для постоянного контроля адекватности проводимой терапии и исключения передозировки.
Осложнения основного заболевания
• Гиперкалиемический периодический паралич (редко)
• Симпатоадреналовый (аддисонов) криз
• Реактивные психозы.
Предотвращение осложнений
• Необходимо стремиться предвидеть Симпатоадреналовый криз и начинать лечение прежде, чем развернётся симптоматика
• Если тошнота и рвота препятствуют приёму препаратов внутрь, больной должен обратиться за медицинской помощью для проведения парентеральной терапии
• При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов
• Следует избегать инфекционных заболеваний. Прогноз при адекватной терапии хороший. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.
Возрастные особенности
• Дети:
• Диагностика сложнее
• Развивается у сибсов (родных братьев и сестёр)
• Дозы гидрокортизона и фторгидрокортизона должны быть ниже, чем у взрослых
• Пожилые. Чаще возникает Симпатоадреналовый криз.
См. также Адренолейкодистрофия, Болезнь Ицёнко-Кушинга, Синдром Ицёнко-Кушинга, Гипопитуитаризм МКБ. Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников MIM t Врождённая болезнь Аддисона (103230)
• Гипоадренокорти-цизм семейный (240200)
• Гипоплазия коры надпочечника семейная (300200)
• Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (138040)
• Недостаточность глицеролкиназы (307030)
• Синдром Омгрова (231550)
• Синдром полигландулярный аутоиммунный (240300, 269200) Примечание. Аддисонизм - симптомы аддисоновой болезни без поражения коры надпочечников.
Литература. Allgrove J et al: Familial glucocorticoid deficiency with achalasia of the cardia and deficient tear production; Lancet (№ 8077), 1284-1286, 1978; Weber A et al: Linkage of the gene for the triple A syndrome to chromosome 12ql3 near the type II keratin gene cluster. Hum. Molec. Genet. 5: 2061-2066, 1996

Это интересно

Россия

АБВГДЕ-ЁЖЗИКЛМНОПРСТУФХЦЧШЩ,Э,Ю,Я